家族性滲出性硝子体網膜症

家族性滲出性硝子体網膜症(FEVR)が来ました。

若い人に起こる網膜剥離の原因の12％がFEVRと言われています。
未熟児網膜症に似た病態です。未熟児網膜症は網膜の発育が途中で止まってしまい、眼球の中の周辺部に血が通わないことでいろいろなことが起こります。

それが未熟児ではない普通の子供に起こります。しかも結構大きくなってから発症します。

網膜周辺部に無灌流域ができて、虚血になり、増殖性変化を生じて、網膜剥離が起こります。

レーザーで無灌流域を焼いてしまう治療法になります。手術することもあります。

今回の患者さん

小学生でしたが、就学時検診では視力低下を指摘されませんでした。最近見づらくなったということで来院されました。

片目だけ視力が低下していて、視神経が浮腫を起こしていて、画像検査と診察では黄斑部に異常は認められないので視神経炎のような見た目でしたが、鼻側網膜に増殖性変化があり、それが視神経乳頭まで達していて視神経を牽引し視神経に浮腫が起こり視力が低下したようです。